RITUXIMAB EM MONOTERAPIA COMO PRIMEIRA LINHA PARA TRICOLEUCEMIA: RELATO DE CASO

Resumo

A tricoleucemia ou leucemia de células pilosas (LCP) é uma doença linfoploriferativa crônica rara, de curso indolente, com incidência maior em homens trabalhadores rurais e com idade média de 55 anos. Os sintomas estão relacionados a falência medular progressiva e ao hiperesplenismo, compostos por fadiga, fraqueza e infecção, associados ou não a sangramentos. A esplenomegalia é um achado comum. O diagnóstico é confirmado através da biópsia de medula óssea com imunohistoquímica e/ou análise imunofenotípica do sangue periférico ou medula óssea. As opções terapêuticas para LCP incluem os análogos da purina, esplenectomia e imunoterapia com anticorpo monoclonal. O tratamento não é curativo e embora seja eficiente em induzir uma remissão clínica de longa duração, é necessário prosseguir os estudos afim de melhorar os protocolos terapêuticos vigentes. O objetivo deste trabalho é o relato de um caso sobre a falha terapêutica ao Rituximab como primeira linha, corroborando a importância da Cladribina nesse contexto. O relato é sobre um paciente do sexo masculino, 46 anos, sem comorbidades prévias, que procurou a triagem do Hemorio no dia 08/04/2015, apresentando síndrome anêmica refratária há dois anos. Ao exame encontrava-se hipocorado +/4+ e com esplenomegalia à 6cm do rebordo costal esquerdo. Imunofenotipagem e biópsia de medula óssea confirmam tricoleucemia. O tratamento de primeira escolha é a Cladribina, porém devido a indisponibilidade da droga e urgência terapêutica, foi iniciado Rituximab, em monoterapia como primeira linha de tratamento. O paciente apresentou queda significativa no número absoluto de linfócitos, mas não sustentou a resposta e retomou a multiplicação das células tumorais caracterizando falha terapêutica, sem resposta hematológica e esplenomegalia maciça com desvio da linha média ao final do tratamento. Posteriormente, recebeu o tratamento de indução com Cladribina que resultou em remissão completa até o momento, embora mantenha esplenomegalia residual devido a degeneração necrótica visualizada em tomografia computadorizada. Após remissão deve-se fazer um acompanhamento cuidadoso no primeiro ano, sendo imprescindível refazer a biópsia de medula óssea em suspeita de recidiva antes de qualquer tratamento. Apesar da monoterapia com Rituximab ser corroborada pela literatura, os estudos recentes mostram altas taxas de recidiva e em curto período quando comparados a Cladribina isolada, no entanto, sua eficácia é comprovada em associação ao análogo purínico e em tratamento de doença residual mínima.