Doença de Still do adulto associado a síndrome de ativação macrofágica em paciente jovem

  • Ana Paula Andrade
  • Aparecida C. de Oliveira

Resumo

doença de Still do adulto é uma patologia inflamatória sistêmica rara, com apresentação clinica heterogênea. Caracterizada por poliartrite, febre alta, erupção cutânea evanescente que em geral acompanha os surtos febris, linfoadenomegalia, hepato e esplenomegalia. Acomete adultos jovens, ocorrendo antes dos 35 anos na maioria dos casos. Em raras situação essa artrite pode cursar com a síndrome de ativação macrofágica (SAM) ou síndrome hemofagocítica secundária (reativa) consiste de uma grave e potencialmente fatal complicação das doenças reumáticas crônicas. É caracterizada pela excessiva ativação dos macrófagos, resultando febre, hepatoesplenomegalia, linfadenomegalia, envolvimento neurológico, graus variáveis de citopenias, hiperferritinemia, distúrbio hepático, coagulação intravascular e freqüente falência de múltiplos órgãos. Também ocorre em associação com neoplasias, imunodeficiências e variedade de agentes infecciosos virais, bacterianos e fúngicos. Objetivo do trabalho é mostrar a causa de febre obscura somada a anemia em pacientes jovens. Materiais e métodos: Mulher, 17 anos, negra, deu entrada na Emergência do Hospital Universitário Sul Fluminense (HUSF) no dia 14 de abril de 2014 com febre, disúria, adinamia e prostração. Realizado durante o período de internação exames laboratoriais, imagem e biopsia. Assim sendo, a SAM deve sempre participar do diagnóstico diferencial de todo o paciente com febre persistente, síndrome adenomegálica e pancitopenia. A procura da etiologia deve ser ampla e exaustiva para melhor compreensão da entidade e de suas complicações, bem como para a instituição da terapêutica apropriada com a finalidade de reduzir seu potencial de letalidade.

Referências

Ravelli A, Magni-Manzoni S, Pistorio A, et al.Prelyminary diagnostic gudelines for macrophage activation syndrome complicating sistemic juvenile idiopathic arthritis. J Pediatr. 2005;146(5):598-604.

Arlet JB, Le Thi Huong DB, Pouchot J, Piette JC. Current concepts on the physiopathology of adult-onset Still’s disease. Rev Med Interne. 2005;26(7):549-56.

Silva CAA, Silva CHM, Robazzi TCMV, et al. Síndrome de ativação macrofágica associada com artrite idiopática juvenil sistêmica. J Pediatr. 2004;80(6):517-22.

Dhote R, Simon J, Papo T, et al. Reactive hemofagocytic syndrome in adult systemic disease: report of twenty-six cases and literature review. Arthritis & Rheumatism. 2003;49(5):633-9.

Prado R, Terreri MTRA, Len CA, Braga J, Hilário MOE. Síndrome de ativação macrofágica em pacientes com artrite idiopática juvenil. Rev Bras Reumatol. 2004;44(5):378-82.

Ravelli A. Macrophage activation syndrome. Cur Opin Rheumatol. 2002;14(5):548-52.

Stephan JL, Kone-Paut I, Galambrun C, Mouy R, Barder Meunier B, Prieur AM. Reactive haemophagocytic syndrome in children with inflammatory disorders. A retrospective study of 24 patients. Rheumatology. 2001;40:1285-9.

Sawney S, Woo P, Murray KJ. Macrophage activation syndrome: a potentially fatal complication of rheumatic disorders. Arch Dis Child. 2001;85:421-6.

Ramanan AV, Rosenblum ND, Feldman BM, Laxer RM, Schneider R. Favorable outcome in patients with renal involvement complicating macrophage activation syndrome in systemic onset juvenile rheumatoid arthritis. J Rheumatol. 2004;31(10):2068-70.

Publicado
2017-08-31
Como Citar
Andrade, A. P., & de Oliveira, A. C. (2017). Doença de Still do adulto associado a síndrome de ativação macrofágica em paciente jovem. Revista De Saúde, 8(1 S1), 110-111. Recuperado de http://editora.universidadedevassouras.edu.br/index.php/RS/article/view/1022
Seção
Resumo - Suplemento